nx دارای 10 صفحه می باشد و دارای تنظیمات در microsoft word می باشد و آماده پرینت یا چاپ است
فایل ورد nx کاملا فرمت بندی و تنظیم شده در استاندارد دانشگاه و مراکز دولتی می باشد.
این پروژه توسط مرکز nx2 آماده و تنظیم شده است
توجه : در صورت مشاهده بهم ريختگي احتمالي در متون زير ،دليل ان کپي کردن اين مطالب از داخل فایل ورد مي باشد و در فايل اصلي nx،به هيچ وجه بهم ريختگي وجود ندارد
بخشی از متن nx :
مقدمه
بیماریهای ژنتیک جزء بیماریهای شایع در کشور ما هستند.1 تالاسمی اختلال در ساخت هموگلوبین است که به
صورت اتوزومال مغلوب به ارث میرسد. تالاسمی بتا شایعترین نوع تالاسمی در کشور ما بوده،2 به سه نوع مینور، اینترمدیا و ماژور تقسیم میشود. حیات بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور وابسته به تزریق مکرر خون است و به
63 مجلهی غدد درونریز و متابولیسم ایران دورهی دهم, شمارهی 1،اردیبهشت 7831
همین دلیل تجمع آهن در اندامهای مختلف آنها رخ میدهد. کبد، قلب، پانکراس، هیپوفیز، پاراتیروئید و دیگر ارگانها از جمله مناطق رسوب آهن اضافی هستند. نتیجهی انباشتگی آهن مرگ سلولی و فیبروز است که باعث اختلال عملکرد ارگانهای مختلف بدن میشود. اختلال عملکرد این ارگانها، خود را به صورت اختلالهای کبدی، نارسایی قلبی، هیپوگنادیسم، اختلالهای رشد، کمکاری تیروئید و پاراتیروئید، و دیابت نشان میدهند.3 از آنجا که در انسان مکانیسمی برای دفع آهن اضافه وجود ندارد برای جلوگیری از ایجاد عوارض گفته شده باید آهن اضافی با درمان آهنزدایی دفع شود. امروزه آهنزدایی توسط دفروکسامین (دسفرال) از عوارض تجمع آهن جلوگیری میکند ولی اختلالهای غدد درونریز همچنان در این افراد دیده میشود و حتی برخی از عوارض به علت افزایش طول عمر بیماران، بیشتر است.
شایعترین اختلال غدد درونریز در بیماران تالاسمیک ماژور هیپوگنادیسم است که اغلب به علت رسوب آهن در هیپوفیز رخ میدهد.4 دومین اختلال غدد درونریز در بیماران کاهش رشد است. علت این امر علاوه بر کاهش هورمون رشد و فاکتور رشد شبه انسولین i( IGF1) I، عوامل دیگری
مانند مقاومت به هورمون رشد، کمبود روی، هیپوکسی مزمن و تأثیر دفروکسامین بر استخوانها در کاهش و توقف رشد نقش دارند.5
دیابت یکی دیگر از عوارض غدد درونریز در بیماران مبتلا به تالاسمی است که به علت رسوب آهن در سلولهای بینابینی پانکراس منجر به فیبروز شدید و اختلال در خونرسانی سلولهای بتای پانکراس میشود و دیابت رخ میدهد.6کمکاری تیروئید و پاراتیروئید با شیوع کمتر در بیماران رخ میدهد و هیپوتیروئیدی در این بیماران از نوع اولیه است.6
این مطالعه با توجه به عدم شناخت کافی از عوارض غدد درونریز در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور تبریز انجام شد و هدف آن بررسی فراوانی دیابت، اختلال تحمل گلوکز، گلوکز ناشتای مختل، هیپوتیروئیدی، هیپوگنادیسم، هیپوکلسمی و کوتاهی قد در بیماران تالاسمی ماژور بالای 01 سال بود.
i- Insulin Like Growth Factor
مواد و روشها
این بررسی در مبتلایان به تالاسمی ماژور درمان شده با دسفرال که در مجموع 56 نفر بودند انجام شد و یافتهها به صورت توصیفی ـ تحلیلی بیان شدند. به دلیل عدم همکاری، 9 نفر از مطالعه حذف شدند. بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور برای دریافت خون و دسفرال تقریباً هر سه تا چهار هفته یکبار به درمانگاه خون بیمارستان کودکان تبریز مراجعه میکردند. این بیماران برای بررسی اختلالهای غدد درونریز به درمانگاه غدد ارجاع شدند. بیماری تالاسمی ماژور بر اساس الکتروفورز هموگلوبین تشخیص داده شد و برای همهی بیماران از اوایل زندگی هر سه الی چهار هفته تزریق خون انجام شده بود. همهی بیماران دسفرال دریافت میکردند و تحت نظر فوق تخصص هماتولوژی بودند. هیچ یک از بیماران استروئیدهای جنسی دریافت نمیکردند. قبل از انجام مطالعه روش بررسی برای بیماران توضیح داده شد. در این مطالعه مسایل اخلاقی رعایت شد. برای مراجعهکنندگان فرمی شامل مشخصات بیمار مانند: سن، جنس، زمان تشخیص تالاسمی، زمان و مقدار دریافت خون و دسفرال، سابقهی فامیلی دیابت، زمان شروع قاعدگی در دختران و داروهای مصرفی تکمیل شد. قد بیماران برای بررسی iiSDS اندازهگیری شد. اطلاعات مربوط به خون و
دسفرال دریافتی در پروندهها مربوط به چهار سال گذشته بود و اطلاعات سالهای قبل از آن در دسترس نبود. به دلیل عدم وجود اطلاعات مربوط به مصرف دسفرال و عدم اطلاع دقیق بیماران از مقدار داروی مصرفی در سالهای گذشته، مقدار مصرف اخیر دسفرال پایه بررسی شد. اطلاعات مربوط به آهن، iiiTIBC و فریتین بیماران ثبت شد.
سطح بلوغ بر اساس معیارهای مارشال _ تانر تعیین شد. قد بیماران با نمودارهای مرکز ملی آمار حیاتی مقایسه و میزان انحراف قد از میانگین طبیعی محاسبه شد. برای همهی بیماران پس از ناشتایی شبانه نمونهگیری خون برای اندازهگیری سطح کلسیم، فسفر، آلکالین فسفاتاز، فریتین، آهن، TIBC،TSH، FT4، LH و FSHبرای پسران بالاتر از 41
سال تستوسترون و دختران بالاتر از 31 سال استرادیول انجام شد. برای بیمارانی که دیابت شناخته شده از قبل
ii- Standard Deviation Score iii- Total Iron Binding Capacity
دکتر فرزاد نجفی و همکاران اختلالهای غدد درونریز در تالاسمی 73
نداشتند، قند خون ناشتا و آزمون تحمل گلوکز (57 گرم گلوکز خوراکی در افراد بالای 03 کیلوگرم یا 57/1 گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در افراد با وزن کمتر از 03 کیلوگرم) درخواست شد. دیابت به فردی اطلاق شد که یا از قبل به عنوان دیابتی شناخته شده بود یا بر اساس ملاک
iADA قند خون ناشتای برابر یا بالاتر از 621 میلیگرم در دسیلیتر و یا بر اساس ملاک WHO در آزمون تحمل گلوکز
خوراکی، قند دو ساعتهی برابر یا بالاتر از 002 میلیگرم در دسیلیتر داشت (نمونهها در دو نوبت مجزا اندازهگیری شد). آزمون تحمل گلوکز مختل به فردی اطلاق شد که قند دو ساعتهی بعد از خوردن گلوکز برابر یا بالاتر از 041 و کمتر از 002 میلیگرم در دسیلیتر داشت. آزمون گلوکز ناشتای مختل به فردی اطلاق شد که قند خون ناشتای برابر یا بالاتر از 001 و کمتر از 621 میلیگرم در دسیلیتر داشت. در بیماران دیابتی iiAnti GAD درخواست شد. با توجه به عدم
افزایش هیپوگنادیسم اولیه در بیماران، هیپوگنادیسم ثانویه توضیح داده میشود: هیپوگنادیسم ثانویه به پسران بالای 41 سال و دختران بالاتر از 31 سالی که علایم بلوغ نداشتند و بر اساس معیارهای تانر تأخیر بلوغ داشتند و سطح LH و FSH آنها نیز پایین بود و همزمان سطح تستوسترون و
استرادیول پایین داشتند، اطلاق شد. با توجه به عدم افزایش هیپوتیروئیدی ثانویه در بیماران، هیپوتیروئیدی اولیه توضیح داده میشود: هیپوتیروئیدی اولیه واضح به فردی اطلاق شد که FT4 کمتر از حد طبیعی داشت و TSH به طور مشخص
بالاتر از حد طبیعی بود. هیپوتیروئیدی تحت بالینی به فردی اطلاق شد که FT4 طبیعی و TSH بالاتر از حدطبیعی و کمتر از mu/L 01 داشت. کوتاهی قد به فردی اطلاق شد که SDS
کمتر از 2- یا زیر صدک 3 داشت. هیپوکلسمی به اشخاصی اطلاق شد که کلسیم سرم کمتر از 5/8 میلیگرم در دسیلیترداشته و هیپرفسفاتمی با توجه به سن تعیین شد.
تحلیلهای آماری با استفاده از نرمافزار SPSS نسخهی
41 انجام شد. اطلاعات به صورت میانگین ± انحراف معیار و درصد گزارش شد. درجهی اختلافهای آماری بین نسبتها با استفاده از آزمون مجذور خی محاسبه شد.
i- American Diabetes Association ii- Glutamic Acid Decarboxylase
یافتهها
از مجموع 56 بیمار معرفی شده، 65 نفر از بیماران (02 نفر مؤنث و 63 نفر مذکر) مراحل مختلف بررسی را به طور کامل گذرانیدند. محدودهی سن بیماران 01 تا 72 سال (میانگین 6/51 سال) بود. 84 نفر از بیماران (7/58%) 91 -01 سال و 8 نفر (3/41%) بالاتر از02 سال سن داشتند (جدول 1).
جدول 1- ویژگیهای فردی و مقادیر آزمایشگاهی 65 بیمار مبتلا به تالاسمی
متغیرها انحراف معیار± Max. Min. میانگین سن (سال) 44/4 ± 26/51 72 01SDS قد 49/0 ± 53/2 – 4/5 – 1-(mIu/mL) LH 50/3 ± 45/3 11 3/0(mIu/mL) FSH 37/2 ± 47/3 9/9 1تستوسترون((ng/mL 61/2 ± 56/1 9/9 1/0استرادیول (pg/mL) 75/91 ± 88/21 06 2(mu/L) TSH 85/91 ± 49/8 001 9/0(ng/dL) FT4 33/0 ± 69/0 5/1 1/0کلسیم (mg/dL) 11/1 ± 49/8 01 6فسفر (mg/dL) 8/0 ± 12/5 2/7 4آلکالین فسفاتاز((U/L 971 ± 143 026 05آهن (1g/dL) 27 ± 991 006 98(1g/dL) TIBC 16 ± 132 035 631فریتین (1g/mL) 849 ± 8882 9/66 368
از بین این بیماران، TIBC در 3 نفر و آهن در 01 نفر در
محدودهی طبیعی قرار داشتند. پنج نفر (9/8%) دارای دیابت بودند و در محدودهی سنی 41 تا 52 سال (میانگین 8/91 سال) قرار داشتند. 2 نفر از بیماران دیابت از قبل شناخته شده داشتند و 3 نفر حین پژوهش دیابتشان شناخته شد. دیابت این بیماران با آزمون تحمل گلوکز تشخیص داده شد و قند خون ناشتا در آنها طبیعی بود. هیچکدام از این 5 بیمار دیابتی دارای سابقهی فامیلی مثبت دیابت نبودند و Anti GAD در این بیماران منفی بود. شانزده نفر از بیماران
(6/82%) دارای آزمون گلوکز ناشتای مختل بودند و در محدودهی سن 01 تا 52 سال (میانگین 2/61 سال) قرار داشتند. چهار نفر(1/7 %) دچار اختلال تحمل گلوکز بودند و در محدودهی سن 51 تا 32 سال (میانگین 5/81 سال) قرار داشتند.
83 مجلهی غدد درونریز و متابولیسم ایران دورهی دهم, شمارهی 1،اردیبهشت 7831
جدول 2- متغیرهای مربوط به افراد مبتلا به تالاسمی بدون اختلالهای گلوکز، دیابتی، دارای گلوکز ناشتای مختل و اختلال تحمل گلوکز
متغیرها افراد طبیعی 13 نفر DM 5 نفر IFG 61 نفر IGT 4 نفر
سن (سال) 4/4±4/41 3/4 ± 8/91* 3/3± 2/61 4/3 ± 5/81خون دریافتی (U/Month) 45/0±8/1 18/0± 7/1 67/0± 4/2* 60/1± 3/2دسفرال دریافتی (gr /Month) 52±35 24± 56 31± 36 21± 45آهن (1g/dL) 38 ± 891 9/02± 571 65 ±012 80/11± 102(1g/dL) TIBC 86 ± 532 5/55 ±012 05 ±032 48/21± 622فریتین (1g/mL) 989±0872 349 ± 7292 288 ± 5892 6811± 6253(mg/dL) FBS 7±58 81 ± 49 4/ 7± 901 21/31± 901(mg/dL) OGTT 21± 601 61± 662 5/24 ±031 6/91± 951طول مدت دریافت خون (سال) 6/4 ± 2/21 2/4 ± 71* 34/3±4/31 20/5 ± 8/51طول مدت دریافت دسفرال (سال) 9/3 ± 2/01 5/2 ± 7/41 2/3 ± 1/21 71/2 ± 1/11
P< 0.05* در مقایسه با گروه بدون اختلال قند؛ اطلاعات به صورت میانگین ± انحراف معیار گزارش شده است.
ادامه خواندن مقاله بررسي اختلالهاي غدد درونريز در بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور
نوشته مقاله بررسي اختلالهاي غدد درونريز در بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور اولین بار در دانلود رایگان پدیدار شد.